益康网 > 肝炎专题 > > 正文

重型自身免疫性肝炎的误诊教训

       病例女 , 60岁 ,无特殊流行病学史。 3个月前开始发热 ,无明显诱因 ,呈间断性 ,体温最高达40. 2℃ ,对症治疗无效。 

       20天前病情加重 ,乏力、纳差、恶心、厌油腻食物 ,尿色明显加深 ,色如浓茶。某社区医院查肝功 :ＡＬＴ >1000Ｕ /Ｌ,ＴＢＩＬ168μｍｏｌ/Ｌ ;嗜肝病毒血清标志物 :Ａｎｔｉ-ＨＢｃ及Ａｎｔｉ-Ｈｂｅ(十),疑“病毒性肝炎”转至某传染病院。入院体温 38. 9℃ ,精神萎靡 ,全身皮肤中度黄染 ,肝掌 (十 )、蜘蛛痣 (?)。巩膜中度黄染 ,颈软 ,甲状腺不大。心肺无异常所见。腹平软 ,腹壁静脉无曲张 ,肝肋下及边 ,脾未扪及 ,肝上界于右锁中线第 5肋间,腹水征 (? )。双下肢无水肿 ,扑翼震颤及踝阵挛均 (? )。Ｂ超 :肝弥漫性病变 ,未探及腹水。外周血象正常 ;血沉16ｍｍ/60ｍｉｎ ;血液生化 :ＡＬＴ456Ｕ/Ｌ ,ＡＳＴ784Ｕ/Ｌ ,ＴＢＩＬ 216. 4μｍｏｌ/Ｌ ,ＤＢＩＬｌ60. 1μｍｏｌ/Ｌ ,ＡＬＢ30. 0ｇ/Ｌ ;Ａ/Ｇ比值0. 9 ,ＣＨＥ3640Ｕ/Ｌ ,ＣＨＯ2. 30ｍｍｏｌ/Ｌ ;ＰＴＡ69 . 9 %;血清免疫学 :γ球蛋白 30. 4%,ＩｇＧ22. 26ｇ/Ｌ ,类风湿因子及Ｃ反应蛋白亦显著增高 ;乙肝病毒血清抗原抗体检查:ＨｂｓＡｇ(? ),Ａｎｔｉ-ＨＢｓ(十 ),Ａｎｔｉ-ＨＢｃ(十 ),ＨＢｅＡｇ(? ),Ａｎｔｉ-ＨＢｅ(十)。入院后经保肝、退黄、退热等对症治疗后 ,病人体温持续在 38～ 39℃之间 ,黄疸加深 ,乏力及消化道症状加重 ,并出现腹水。 

       1周后复查 ,ＡＬＴ 9 5Ｕ /Ｌ ,ＡＳＴｌ07Ｕ/Ｌ ,ＴＢＩＬ443. 8μｍｏｌ/Ｌ ,ＤＢＩＬ240. 7μｍｏｌ/Ｌ;ＰＴＡ32. 5%。临床考虑慢重肝诊断。第 2周 ,病人仍呈中高热 ,全身出现密集之充血性斑丘疹,口腔粘膜可见多发性溃疡。进一步追问病史 ,诉近年来曾有对称性膝、肘等大关节疼痛 ,本次发热后反复出现全身性皮疹并伴口、舌干燥,口腔粘膜多发性溃疡及双眼干涩等症状。始疑及自身免疫性肝炎。化验回报 :Ａｎｔｉ-ＨＢｃ -ＩｇＭ(? ),ＨＢＶ-ＤＮＡ斑点杂交法 (? );甲、丙、丁、戊 ,ＥＢＶ、ＣＭＶ、抗麻疹病毒抗体均 (? );两次查ＡＮＡｌ:80(十 )。

       应用皮质类固醇激素试验性治疗,病人体温渐降至正常 ,全身及消化道症状消失 ,腹水消退 ,第 8周肝功 :ＡＬＴ21Ｕ/Ｌ ,ＡＳＴ25Ｕ /Ｌ ,ＴＢＩＬｌ9 .1μｍｏｌ/Ｌ ,ＤＢＩＬ 9 . 8μｍｏｌ/Ｌ ;ＰＴＡ75. 1%,基本恢复正常。最后确诊为 :自身免疫性肝炎 ,重型。

       案例分析

       本案例特点 :①无肝炎病史、无ＨＢＶ现症感染及其他嗜肝病毒感染的血清免疫学证据;有关节炎、干燥综合征等自身免疫性疾病病史。②间歇性中高热为本案例的主要表现 ,持续于病程始终 ,长达 3个多月之久;伴有全身性皮疹、口腔粘膜溃疡等表现 ;血清免疫学检查γ球蛋白、ＩｇＧ增高,类风湿因子、Ｃ反应蛋白及ＡＮＡ均阳性。③病程后期才表现出明显的肝炎症状 ,乏力及消化道症状进行性加重 ,并出现腹水。高度黄疸伴酶胆分离,ＰＴＡ亦降至 40%以下。④应用皮质激素治疗有效。

        误诊原因及教训

        ①问诊不详 ,遗漏了关节炎、干燥综合征等有重要参考价值的病史 ,以及皮疹、口腔溃疡等发热的伴随征。直到病人再度出现有关典型表现,才重新询问病史及进行有关ＡＮＡ等自身抗体检查 ,以致诊断延误。②虽有黄疸加深、酶胆分离、乏力、消化道症状加重、ＰＴＡ<40%等重度肝损害甚至肝细胞坏死表现 ;但无ＨＢＶ现症感染及其他嗜肝病毒感染的证据,故不能诊断为慢重肝。③忽略了发热这一主要表现。间歇性中高热 3个月后始出现肝损害,显然与病毒性肝炎或肝坏死的发热不同。尽管肝炎黄疸前期可出现发热 ,尤其是急性乙型者可伴随皮疹、关节痛等免疫复合物病(血清病 )样表现,但持续时间一般为 5～ 7天 ,最长不超过 3周。④在分析实验室检查结果时局限于肝功改变 ,对γ球蛋白、ＩｇＧ增高,类风湿因子及Ｃ反应蛋白阳性等血清病表现未予深究。