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下丘脑-垂体疾病

　　一、生长激素缺乏症
　　生长激素缺乏症(growth hormone deficiency，GHD)又称垂体性侏儒症(Pitu-itary dwarfism)。垂体前叶分泌生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素维持人体正常内分泌功能。如因垂体前叶分泌的生长激素不足，则导致生长激素缺乏症。其主要临床表现为生长障碍。部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能低下。

　　病因：

　　人类生长激素(HGH)的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育。骨骼的增长即导致个体长高。HGH由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，它的释放受下丘脑分泌的两种神经激素，即生长激素释放激素和生长激素释放抑制激素进行调节。而中枢神经系统则通过神经递质控制下丘脑的神经激素的分泌。当下丘脑-垂体功能障碍或靶细胞对生长激素无反应时均可造成生长落后。导致生长激素缺乏的原因有原发性、继发性和暂时性三种。其中原发性占极大多数。

　　1．原发性占极大多数。

　　(l)遗传因素(人生长激素基因缺陷)的占5％左右，多有家族史。

　　(2)特发性下丘脑、垂体功能障碍(下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足)是生长激素缺乏的主要原因。

　　(3)少数因垂体发育异常所致(垂体不发育或发育异常)。

　　2．继发性见于下丘脑及垂体肿瘤；颅内感染(脑炎、脑膜炎等)；颅脑的放射性损伤或外伤等,任何侵及下丘脑或垂体前叶的病变均可引起生长迟缓。

　　3．暂时性因小儿遭受精神创伤，GH分泌功能低下所致，在不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。

　　临床表现：

　　患儿出生时身高和体重都正常，多数在1岁以后逐渐出现生长迟缓,遗传者可在周岁前起病，其外观明显小于实际年龄。患儿身材矮小(身高低于正常同龄儿童第三百分位数以下，或低于二个标准差者，即-2SD)，但身体各部比例仍与其实际年龄相符，智能发育正常。患儿以男性多见，面容幼稚，皮下脂肪丰满，骨龄较实际年龄落后2年以上，出牙及囟门闭合明显延迟，手足较小，发音高尖。男孩阴茎较小，多有青春发育期延迟。

　　原发性同时有促甲状腺激素缺乏或促肾上腺皮质激素缺乏者，可分别出现甲状腺功能低下或低血糖发作表现。继发性者可开始于任何年龄，因颅内肿瘤引起者，可有颅内压增高的临床表现，但常出现于生长延迟之后。

　　临床上凡身高位于同龄儿第三百分位数以下，身体比例正常，无其他异常体征，智力正常小儿，应鉴别是垂体性生长发育延迟、体质性青春期延迟或宫内生长迟缓，可作生长激素分泌功能试验。生长激素分泌功能的生理性试验(运动试验、睡眠试验)用作对可疑患儿的筛查，生长激素分泌功能的药物刺激试验(胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴)有两项不正常者可确诊。经临床和内分泌检查诊断为生长激素缺乏症之后，宜作头颅侧位摄片，检查有无蝶鞍钙化或其他异常，或选作 CT 扫 描、MRI位查，这对诊断继发性者有帮助。

　　治疗原则：

　　用人生长激素替代疗法，治疗时年龄越小，效果越好，治疗应持续至骨髓愈合为止。因各种原因不能应用替代疗法时，可选用促合成代谢激素。伴其他垂体激素缺乏者，作相应治疗。

　　常见护理诊断：

　　1、成长发展改变(altered growth and development)：与生长激素缺乏有关。

　　2、自我形象紊乱：与生长发育迟缓有关。

　　护理措施：

　　1．指导用药：促进生长发育，生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。若使用促合成代谢激素时。必须严密随访骨龄发育情况，以防最终身高过矮。密切观察病情，有无甲状腺功能减低及低血糖表现，有无颅内高压症状，一旦发现及时报告，给予相应处理。

　　2．心理护理：多与患儿沟通，建立信任的护患关系。鼓励患儿表达自己的感情和对自己的看法。鼓励患儿多与他人和社会进行交往，以帮助其适应日常生活、社会活动和人际交往，促使患儿能正确对待自己的形象改变。

　　二、尿崩症

　　尿崩症(diabetes insipidus，DI)是小儿常见的内分泌疾病。尿崩症可分为垂体性和肾性两大类，前者由于垂体分泌抗利尿激素(ADH)不足引起，后者由于ADH的效应器??肾小管上皮细胞的缺陷，对ADH缺乏效应而引起，为性联隐性遗传病。本节主要讨论垂体性尿崩症，其临床表现以多尿、多饮、尿液相对密度低为特征。

　　病因：

　　ADH 由下丘脑视上核及脑室旁核细胞所分泌，储存于垂体后叶，在需要时直接释放入血流。ADH又称加压素。有使尿液浓缩的生理功能。它的抗利尿作用是通过远端肾小管对水的通透性的调节来实现的，它分泌增加时远端肾小管对水和尿素的回收增加，尿液浓缩，一尿量减少。

　　垂体性尿崩症又可分为原发性和继发性两种，原发性者系因下丘脑视上核及脑室旁核神经元发育不全或退行性变所致，与患儿自身免疫有关或呈常染色体显性或隐性遗传，或X 性联遗传。任何侵犯下丘脑或垂体后叶的病变都可引起继发性尿崩症，可由颅内肿瘤(颅咽管瘤、视神经胶质瘤、畸胎瘤)、颅脑损伤(外伤、手术)、感染(脑炎、脑膜炎)等引起。

　　临床表现：

　　本病可发生于任何年龄，起病常突然，每因患儿多饮引起家长注意，严重病例每日饮水量可达300～400ml／kg。多尿，尿量与饮水量相称，夜间排尿常在3～4次以上，遗尿可为首发症状。由于烦渴、多饮、多尿，影响到日常活动和睡眠，日久可致患儿营养不衰和生长发育障碍。若限制患儿饮水量，或渴觉中枢同时受损；不产生渴觉者，造成脑细胞脱水，出现烦躁、发热、体重下降，严重者发生惊厥或昏迷。

　　对有典型的多饮、多尿症状的小儿，多次查晨尿相对密度(尿比重)低(尿相对密度不超过1．005，渗透压<200mmom/L)，血糖正常者，要考虑本病。但应与肾性尿崩症及精神性多饮相鉴别，可进一步作禁水试验和加压素试验。为排除颅内肿瘤引起的尿崩症，可作头颅X线平片、CT或MRI检查。

　　治疗原则：

　　对原发性尿崩症，应长期给予垂体加压素制剂以替代ADH。的功能。继发性尿崩症以治疗原发病为主，如切除颅内肿瘤等。

　　常见护理诊断：

　　l．排尿异常，多尿 与抗利尿激素缺乏有关。

　　2．有体液不足的危险(risk for fluid volume deficit) 与多尿、供水不足有关。

　　3．潜在并发症，有药物副作用的可能 与缺乏用药知识有关。

　　护理措施：

　　1．生活护理：因多饮多尿影响患儿睡眠和食欲，应注意保证患儿休息，给予营养丰富的低盐饮食。饭前少饮水，代以有营养的汤或饮料。备好夜用便器，夜间每2～3小时唤醒患儿排尿1次。注意安全，患儿常因多尿而软弱无力，须防止跌伤。保持床单清洁干燥，预防尿频引起的皮肤糜烂。

　　2．密切观察病情防止高渗脱水，准确记录出入水量；监测口渴有无加重；神志是否清醒；每日测体重，借以发现有无体液丢失过多；监测尿相对密度变化，血清钠、血清钾水平。为患儿提供充足的水分，保持患儿床旁有饮料可供随时饮用，须注意水的总入量应与尿量相等。如患儿出现意识障碍等高渗脱水表现时，遵医嘱给予胃肠外补液或抗利尿激素。如发现患儿出现颅内高压症状，应及时报告并予以相应护理。

　　3．治疗用药的护理：向患儿及家属解释尿崩症及其治疗方案，说明本病需长期终身用垂体抗利尿激素替代治疗。使病人掌握所用药物的名称、剂量、用法、副作用、药物过量或不足的症状。定期复查，在医生指导下用药。指导患儿随身携带疾病诊断卡和现用治疗药物。

　　尿崩症常用药物有鞣酸加压素注射剂，注射前将药物稍加温并摇匀(其有效成份在棕色沉淀物中)，用lml注射器抽取药物，剂量要准确，注射部位直深并每次更换注射部位，使其容易吸收，防止局部硬结形成。每次剂量0.1～0.3ml，一般可维持3～7天，待再次出现多尿时再注射第2针。用药剂量应随病人耐受量高低酌情调节，用药期间应注意观察有无面色苍白、恶心、呕吐、腹痛等，此为药物的加压作用引起，应尽量减少剂量，避免发生。药物1-脱氧-8-D-精氨酸加压素滴鼻剂，抗利尿作用甚强，效果持久，加压作用弱，为目前首选药物，在运用中亦应防止水中毒，偶可见头痛、血压增高等副作用。